دانلود ترجمه مقاله نقص ایمنوگلوبولین: بُعد لنفوسیت B سندروم دی جرج

1. مقدمه 2. روش ها 3. نتایج 4. بحث و بررسی

چکیده – سندروم دی جرج مرتبط با نقص سیستم ایمنی لنفوسیت دی جرج است. شیوع هیپوگاماگلوبولینمی گزارش نشده است. در این مطالعه پی بردیم که 3 درصد بیماران مبتلا به سندروم دی جرج جایگزین درمانی ایمنوگلوبولین دریافت می کنند و 6 درصد بیماران بالای 3 سال سن مبتلا به هیپوگاماگلوبولینمی هستند. به این نتیجه رسیدیم که سندروم دی جرج مرتبط با نقص شدید در سیستم ایمنی هومورال است. مقدمه: سندروم دی جرج نوعی سندروم شایع بوده که در تقریبا 1 نوزاد در هر 3000 نوزاد رخ می دهد. این مطالعه مجموعه بالینی از یافته هاست که توسط یک منشاء جنینی مشترک مرتبط با ناهنجاری های قلبی، هیپوپلازی غده پاراتیروئید و هیپوپلازی یا آپلازی تیموس ایجاد می شود (1، 2). مشاهده شده که بسیاری از نوزادان دارای تعداد کمی لنفوسیت T در گردش خون خود بوده و این مساله در سال اول زندگی آن ها اندکی بهبود خواهد یافت (3). همه زیرمجموعه های لنفوسیت T به یک اندازه توسط هیپوپلازی تیموس تحت تاثیر قرار نمی گیرند که این مساله تاحدی به دلیل توسعه هومواستاتیک است (4، 5). مجموعه ای از مطالعات بیانگر این است که ایمنی هومورال ممکن است در بیماران مبتلا به سندروم دی جرج قوی نباشد (8-6). گزارشات موردی از بیماران دارای نقص سیستم ایمنی متغیر (11-9)، نقص ایمونوگلوبولین A (IgA) و نقص ایمونوگلوبولین M (IgM) و بهبود واکنش به واکسن ارائه شده است (8، 12، 13). طی مطالعه ای تاخیر در بلوغ لنفوسیت B همراه با کاهش لنفوسیت B خاطره را گزارش کرد (4). طی مطالعه دیگر کاهش لنفوسیت های B خاطره گزارش شد (12). به منظور توصیف بهتر ایمنی هومورال در سندروم دی جرج، ما به بررسی سطوح ایمونوگلوبولین در گروه بین المللی از 1023 بیمار مبتلا به سندروم دی جرج پرداختیم.

DiGeorge syndrome is associated with a T-lymphocyte immunodeficiency. The prevalence of hypogammaglobulinemia has not been reported. We found that 3% of patients with DiGeorge syndrome were receiving immunoglobulin replacement therapy and 6% of patients over the age of 3 years had hypogammaglobulinemia. We conclude that DiGeorge syndrome is associated with significant humoral immune deficiency. (J Pediatr 2012;161:950-3). DiGeorge syndrome is a common syndrome occurring in approximately 1:3000 births. It is a clinical constellation of findings united by a common embryologic origin associated with cardiac anomalies, parathyroid gland hypoplasia, and thymus hypoplasia or aplasia. [1,2] Many infants have been found to have low circulating T-lymphocyte counts, with some improvement over the first year of life. [3] Not all T-lymphocyte subsets are affected equally by thymic hypoplasia, in part due to homeostatic expansion. [4,5] A series of studies have hinted that humoral immunity may not be robust in patients with DiGeorge syndrome. [6-8] There have been case reports of patients who appeared to have common variable immunodeficiency, [9-11] immunoglobulin A (IgA) deficiency, immunoglobulin M (IgM) deficiency, and impaired vaccine response. [8,12,13] One study showed delayed B-lymphocyte maturation manifested with lower naïve and unswitched memory B lymphocyte. [4] Another study showed decreased memory B lymphocytes. [12] To better characterize humoral immunity in Di- George syndrome, we examined immunoglobulin levels in an international cohort of 1023 patients with DiGeorge syndrome.