دانلود پاورپوینت مقاله درمان های پیشنهادی فعلی و آینده برای بتا تالاسمی ماژور

بتا تالاسمی اولین بار در حوضه دریای مدیترانه کشف شد و در کشورهایی که در معرض پشه مالاریا قرار دارند، شیوه این بیماری بسیار بالاست، اما مهاجرت انسان منجر به انتقال این بیماری به بسیاری از مناطق جهان گردید. همه بیماران، نقص در تولید زنجیره بتا هموگلوبین (Hb) را نشان می دهند، اما فنوتیپ های حاصل، بسیار متغیر بوده و در محدوده آنمی شدید تا فقدان علائم بالینی می باشد. طبقه بندی و شدت این بیماری اساسا بر اساس سطوح بتا هموگلوبین خود به خودی و تحمل بالینی، صرفنظر از ژنوتیپ زمینه ای می باشد. بیماران با بتا تالاسمی متوسط دارای غلظت غلظت بتا هموگلوبین خون در محدوده 7 تا 10 گرم بر دسی لیتر بوده و نیازمند تزریق منظم خون نیستند. این بیماران طیف گسترده ای از علائم بالینی را بسته به میزان عدم تعادل در زنجیره آلفا به غیر آلفا گلوبین و عوامل ژنتیکی و محیطی متعدد نشان می دهند و ممکن است از عوارض متعددی مانند فشار خون ریوی، وقایع ترومبوتیک، عفونت، اختلال در عملکرد غدد درون ریز و زخم های پا رنج ببرند. بیماران مبتلا به بتا تالاسمی ماژور نیازمند تزریق منظم سلول های قرمز خون به منظور زنده ماندن می باشند. با این حال، تزریقات مکرر باعث ایجاد آهن اضافی در بدن به همراه عوارض تهدید کننده زندگی مانند اختلال در عملکرد غدد درون ریز، کاردیومیوپاتی، بیماری کبدی و در نهایت مرگ زودرس می گردد. در صورت عدم تزریق، بیماران مبتلا به بتا تالاسمی ماژور در پنج سال اول عمر خود می میرند و حتی با انجام تزریقات، تنها 50 تا 60 درصد این بیماران در کشورهای با درآمد بالا، بیشتر از 35 سال زنده خواهند ماند. تحقیقات در این زمینه بسیار فعال بوده و به سمت توسعه داروهای جدید از جمله محصولات بیولوژیکی پیشرفته متمایل گردیده که برخی از این داروها، اخیرا به مرحله آزمایش بالینی رسیده اند.

این پاورپوینت در 22 اسلاید آماده شده و در ادامه نیز، اسلاید شماره 20 آن قرار داده شده است:

شیوه های درمانی آینده برای بتا تالاسمی وابسته به نسبت های سود / خطر برای تزریق مرسوم و کی لیت آهن، القای گاما گلوبولین، پیوند مغز استخوان آلوژنیک و ژن درمانی و قابلیت دسترسی به این شیوه های درمانی در کشورهای با درآمد پایین که اکثر بیماران مبتلا به بتا تالاسمی در این کشورها زندگی می کنند، است. درمان با هیدروکسی اوره یا با دیگر القا کننده های گاما گلوبین به تنهایی یا در ترکیب با هم باعث افزایش سطوح بتا گلوبین تا 5 – 1 گرم بر دسی لیتر می گردد. با این حال، هیدروکسی اوره اخیرا تنها ترکیب تایید شده برای درمان بیماران بزرگسال مبتلا به بیماری سلول داسی شکل است. علاوه بر این، تعداد بیماران با سلول داسی شکل در دستیابی به افزایش قابل توجه سطوح بتا هموگلوبین جنینی و بهبود بالینی این شیوه درمانی ناموفق هستند. اکثر بیماران مبتلا به بتا تالاسمی ماژور به طور مداوم از کم خونی عمیق رنج می برند و داروهای جدید از جمله HbF در این زمینه مورد بررسی قرار گرفته است. در زمینه پیوند سلول بنیادی خونساز، تحقیقات به طور مداوم با هدف گسترش تزریق سلول بنیادی آلوژنیک به تعداد بیشتری از بیماران در حال انجام است.